به گزارش احرارنيوز به نقل از ايسنا، کودک هموفيلي نمي تواند پشت توپ بدود و مثل هم سن و سال هاش بازي هاي کودکانه انجام بدهد، خونريزي و آمپول دنياي هموفيلي ها است، آن ها کم کم جسمشان را هم مي بازند...

هموفيلي نوعي اختلال انعقاد خون است که در آن، مدت زمان خونريزي نسبت به افراد سالم، بيشتر است و خون افراد هموفيلي به اندازه کافي فاکتور انعقادي ندارد.

در بدن انسان 13 نوع فاکتور انعقادي وجود دارد که کمبود هريک از آن ها موجب اختلال در انعقاد خون مي شود مه اين امر در مورد  بيماران هموفيلي صدق مي کند، از ديگر انواع اختلالات شايع خوني نيز مي توان "فون ويلبراند" و "اختلال پلاکتيگ را نام برد.

هموفيلي اساسا از طريق ژن ناقل فرد هموفيلي، منتقل مي شود، يعني هرکسي امکان دارد از زمان تشکيل نطفه در رحم مادر، دچار بيماري هموفيلي باشد. هموفيلي مسري نيست و اين بيماري قابل درمان هم نيست و تنها قابل کنترل است.

در بيماري هموفيلي ممکن است خونريزي در هر قسمتي از بدن اتفاق افتد که گاهي اوقات آن خونريزي ها قابل مشاهده هم نيست. زماني که کودک هموفيلي شروع به راه رفتن مي کند، به راحتي دچار کبودي مي شود و به تدريج که بزرگتر مي شود، خونريزي هاي خود به خودي شايع تر مي شود و اين خونريزي ها مفاصل و عضلات را تحت تأثير قرار مي دهند.
 
از شايع ترين علايم بيماري هموفيلي؛ کبودي هاي بزرگ، خونريزي هاي عضلاني و مفصلي خود به خودي، خونريزي هاي طولاني بعد از جراحات سطحي، کشيدن دندان، جراحي و تصادفات است.

خونريزي هاي مکرر در مفاصل سبب بروز مشکلات جسمي نظير التهاب مفصلي و دشواري راه رفتن و در نهايت معوليت مي شود.

منظور از درمان بيماري هموفيلي، رسيدن به وضعيت مطلوب با حداقل کاهش ناتواني و از کار افتادگي اعضا مي باشد. درمان هموفيلي با جايگزيني فاکتور انعقادي غايب و تزريق وريدي فرآورده هايي که اکثرأ از خون انسان تهيه مي شوند، ميسر است. بعضي ها بايد اين تزريق را بصورت مداوم داشته باشند.

به بهانه فرار رسيدن 28 فروردين، روز جهاني هموفيلي، ذهنم درگير اين بود که چطور مي توانم گزارشي در اين خصوص بنويسم.
 
شايد صحبت کردن با درد آشناها بهتر از گوش دادن به حرف هاي مسئولان است و از طرفي بهترين قسمت يک گزارش هم حرفاي همين درد ديده ها هست...

وارد کانون حمايت از بيماران هموفيلي استان شدم و بطور اتفاقي در کانون هموفيلي با يک خانوم ميانسال هموفيلي آشنا شدم، قلم و کاغذم را برداشتم و ...
 
خانوم مي تونيد از زندگيتون برام بگيد تا من يادداشت کنم؟

مي خواي کتاب بنويسي؟

_نه خانوم براي گزارشم مي خوام، مي خوام بزنم خبرگزاري

آهان خواستم ببينم اگه کتاب مي نويسي اسمش رو بزار کتاب "درد". باشه هر چي بخواي ميگم فقط به شرطي که مشخصاتمو ننويسي.

_ نه نگران نباشين مينويسم يه خانوم. (همين که گفت اسم کتاب رو بزار درد، خيلي خيلي حالم گرفته شد کلأ ذهنم خالي شد... يعني دردش چقد ميتونه زياد باشه که اسمه زندگيشو درد ميزاره!؟)

آره يه خانوم خوبه _ ( بعد يک مکث کوتاه) مادر خدابيامرزم مي گفت، تو بچگي هرموقع که زمين مي خوردي و يا دست و پات به جايي مي خورد، سريع بدنت کبود مي شد و تا چند هفته کبودي هات باقي مي موند و يا وقتي يه جات زخمي مي شد، پدرمون در ميومد تا خونش قطع بشه، هر چي هم با پارچه مي بستن نمي تونستن خونشو مهار کنن.

اوايل فکر مي کردن که پوستم حساسه و خونم هم خيلي رقيقه، البته اين تشخيص يکي از پير زن هاي روستامون بود (باخنده) آخه اون زمان ها تو روستا دکتر نبود و همه مشکل هاشون رو به پيرمرد و پيرزن هاي روستا مي گفتند چون اونا باتجربه بودن و همه قبولشونم داشتن.

_ خود شما کي متوجه اين مشکل شديد؟

از دوران کودکيم چيز زيادي تو ذهنم نيست. تا جايي که يادمه هميشه يه جاهايي از بدنم کبود بود و همه بهم مي گفتن مواظب باشم تا بدنم زخمي نشه، نه اينکه به فکر من بودن، نه_ مي ترسيدن خونم رو گليم بريزه، تو خونه مردار که نميشه نماز خوند. (سرشو انداخت پايين و براي لحظاتي سکوت کرد)

_ (برام خيلي عجيب بود، چرا هيچکس به فکرش نبود!؟) چه عجب اون موقع نبردنتون دکتر؟

دکتر خوب تو شهرهاي بزرگ بود و خانوادم هم پول چنداني نداشت. اون موقع ها مثل الان نبود، خانواده ها به بچه هاشون اهميت نمي دادن، حتي خودم هم به خودم اهميت نمي دادم و مشکلم برام مهم نبود، يعني کاري به کبودي بدنم نداشتم. زندگي تو روستا خيلي متفاوت تر از زندگي تو شهر هست، تو روستا انگار چشم بسته زندگي مي کني و از اتفاقاي دنيا بي خبري.

وقتي کمي بزرگتر شدم، خونريزي هام وحشتناک بود و اون زمان فهميدم که واقعا من يک مشکل بزرگ دارم. بعد ها ازدواج کردم و سه فرزند پسر به دنيا آوردم که الان 22، 24 و 28 ساله هستند و هر سه هم هموفيلي شديد هستن.

_ چه موقعي فهميديد بچه هاتونم مريض هستن؟

هر سه تاشونم زمان ختنه فهميديم _ دکتر مرکز بهداشت يکي از شهرهاي اطراف روستامون با ديدن اين مشکل ازمون خواست براي معاينه به يکي از بيمارستان هاي تبريز بريم. اون موقع فقط يک بچه داشتم، دکتر بيمارستان يه چيزايي فهميد و گفت که براي انجام آزمايش هاي تکميلي به تهران بريد و با هزار مشکل پول سفر و دکترو جور کرديم. خلاصه فهميدم که اسم مريضي هموفيلي هست و بعد اون، پيدا کردن دارو و جور کردن پولش مشکل جديدمون شد.

_ وقتي ديديد بچه اولتون مريضه، پس چرا دو بچه ديگه به دنيا آورديد؟

(حس کردم با اين سوالم ناراحت شده و وقتي مکث طولانيش رو ديدم، بهش گفتم: خانوم اگه خواستيد مي تونيد به اين سوالم جواب نديد)

من هم نمي خواستم فرزند مريض به دنيا بيارم ولي به خدا هيچي نمي دونستيم. نمي خوام اينطور سوالايي کني، اصلن ديرم شده و روستامون هم دوره.
 
_ باشه فقط يه سوال


سخت نباشه (با خنده)

_ الان وضعيت بچه هاتون چطوره؟

خيلي بد خيلي _ خونريزي هاي خود به خودي بدنشون رو از بين برده، استوخون هاي کتف يکيشون از بين رفته، يکي هم معلول شده و نمي تونه راه بره، بچه کوچيکم هم وضع جسمانيش بد نيست ولي هر روز تشنج مي کنه. هر سه بچه دارن و خدا رو شکر بچه هاشون سالمه. کلا ما خانوادگي خداي درديم، علاوه بر بيماري، بي پولي هم امانمونو بريده.

_ ممنون. ببخشيد که خستتون کردم

دستت درد نکنه شرمنده ديرم شده...

داشتم کاغذ هامو جمع و جور مي کردم و فکرم همش پيش اون خانوم بود، راس مي گفت زندگيش کلأ درد بود. از مسئولان کانون شنيدم قراره يه بيمار ديگه به کانون بياد و مي گفتن اين بيمار جبهه هم رفته، عجيبه! با اين بيماري چطوري جبهه رفته؟ اينکه سوژه دوم هم جالب بود، خيلي خوشحال بودم، حس مي کردم کسي که با اون وضع جبهه هم رفته باشه ،حرف هاي زيادي برا گفتن داره.

مردي روي ويلچر وارد کانون شد و بعد از اينکه کارهاشو انجام داد، پا شدم به سمتش رفتم و بعداز معرفي خودم، خواستم باهاش مصاحبه کنم.

برا حرف زدن مشتاق نبود، به نظر مي رسيد تو رو در واسي قرار گرفته و برا اينکه ناراحت نشم، مجبوري قبول کرد. ازش خواستم برام از زندگيش بگه، کي و چطور فهميد که بيماري هموفيلي داره، چطور شد رفت جبهه، چطور ...؟؟

 از خانوادم شنيدم زماني که بچه بودم، افتادم زمين و همه جاي بدنم کبود شده، ولي هيچ کس اون موقع نفهميده بود که من مريض هستم. يه بار وقتي که اول ابتدايي مي خوندم تو خونه با خواهرم حرفم شد و کتکش زدم و مادرمم که از دستم شاکي بود از معلمم خواست تا منو تو مدرسه تنبيه کنه. فرداي اون روز تا معلم اومد کلاس، منو صدا کرد پاي تخته و ازم پرسش کرد و از اونجايي که شاگرد درس خوني بودم، به تمام سئوال ها درست جواب دادم ولي معلم يه بهونه ي الکي آورد و محکم در گوشم زد که زبونم زخمي شد. اون روز زبونم باد کرد و به شدت خون اومد تا حدي که خانوادم منو بردن تبريز پيش يک دکتر متخصص و دکتر گفت من بيمارم و هموفيلي دارم.

 
_ بعد اينکه فهميدين بيماري هموفيلي دارين، چه چيزهايي تو زندگيتون تغيير کرد؟

گاه گداري بدنم کبود مي شد و خونريزي خود به خودي و طولاني مدت داشتم ولي هيچ وقت کم نياوردم، ورزشکار بودم و زود زود قلعه بابک مي رفتم و کلأ آدم پر جنب و جوشي بودم. به قدري بدنم سرحال بود که دکتر علي رغم ديدن جواب آزمايشم نمي تونست باور کنه که من مريض هستم و حتي بهم گفت که برا اينکه معافيت سربازي بگيرم يه نفر ديگر و آوردم تا به جاي من آزمايش بده، با درخواست دکتر براي دومين بار و دست بسته منو بردن آزمايش، ولي (با آه و حسرت) جواب آزمايش نشون داد که بيمار هموفيلي هستم و برام کارت صادر کردند.

_ (مي شد ناراحتي رو تو صورتش ديد، چشاش پر شده بود، در آرزوي کوهنوردي و همان جنب و جوش هاي دوران کودکي بود) چطور شد جبهه رفتيد؟

يک حسي تو قلبم داشتم که بدون توجه به بيماري ام رفتم جبهه، تا حالا نتونستم اون حس رو به زبون بيارم، خيلي دلم مي خواست برم و از کشورم دفاع کنم، رفتم جبهه و متأسفانه اونجا پام زخمي شد و سربار بچه ها شدم...
 
_ (مشتاقانه حرفاشو گوش ميدادم) خوب بعدش؟

 مردم مي خونن حس مي کنن جلو خبرنگار جو گير شدم احساسي حرف مي زنم (باخنده) بعدش استخدام آموزش پرورش شدم و الان هم اون کودک پر جنب و جوش رو ويلچر نشسته و يک هيچ از هموفيلي عقبه چون استخون هاي پا و لگنشو از دست داده...

_ (خيلي ناراحت شدم، جمله آخر روم تأثير گذاشت) ؛ ممنون، خيلي ممنون. شرمنده مزاحمتون شدم و به نظر مياد ناراحتتونم کردم.

نه، دست شما درد نکنه، به اميدي روزي که بيماري ها ريشه کن بشن.


_ايشالله


ميرولايت هاشمي، دبير کانون حمايت از بيماران هموفيلي آذربايجان شرقي  اظهار مي کند: در سطح جهاني فدراسيون هموفيلي از بيماران هموفيلي حمايت مي کند و در داخل کشور کانون هموفيلي حامي اين بيماران است که اين کانون در مراکز استان ها نيز شعبه دارد.

هاشمي با اعلام اينکه اعضاي کانون هموفيلي آذربايجان شرقي 500 نفر است، مي گويد: باتوجه به آمار فدراسيون جهاني، يک نفر از بين 100 نفر و طبق آمار وزارت بهداشت، يک نفر از بين هزار نفر دچار بيماري هموفيلي است.

مردم از واژه "مريض" مي ترسند!

وي تعداد بيماران هموفيلي استان را بسيار بيشتر از آمار کانون هموفيلي مي داند و در اين خصوص مي گويد: متأسفانه در فرهنگ ما فرد بيمار جايگاهي در جامعه ندارد، مردم نمي خواهند ديگران از کمبودشان با خبر شوند، بسياري از بيماران هموفيلي را ميشناسم که به خاطر نگاه بد اطرافيان در کانون عضو نمي شوند، شايد هم واقعأ مردم از واژه مريض مي ترسند.

وي مي افزايد: پنهان کردن بيماري هموفيلي و يا بي تفاوت بودن نسبت به آن خيلي خطرناک است و امکان دارد خانوم باردار در زمان زايمان بخاطر همين بيماري اش فوت کند و يا حتي در زمان تصادف جزيي هم، امکان دارد فرد به خاطر همين بيماري اش بميرد و بخاطر همين نبايد از اين بيماري غافل شد.

هاشمي در خصوص علايم اين بيماري مي گويد: طولاني شدن خونريزي بطوري که بعد از کشيدن دندان تا يک هفته خون ريزي ادامه يابد، کبود شدن بدن، خون ريزي خود به خودي و خونريزي شديد در خانم ها از علايم اين بيماري است.

وي مي افزايد: داروهايي بيماران هموفيلي استفاده مي کنند، به نام فاکتور معروف هستند و فاکتورها بر اساس نوع کمبود ماده در خون، نامگذاري شده اند. اين فاکتور ها فرآورده هاي خوني هستند که به صورت وريدي به فرد بيمار تزريق مي شوند.

دبير کانون حمايت از بيماران هموفيلي آذربايجان شرقي مي گويد: هر بيمار هموفيلي که دفترچه بيمه بيماري هاي خاص دارد، مي تواند آمپولش را به صورت رايگان از داروخانه هاي خاص دريافت کند.

وي ادامه مي دهد: در تبريز بيمارستان کودکان براي افراد زير 15 سال و درمانگاه شهيد قاضي در وقت اداري و اورژانس بيمارستان امام رضا (ع) به بيماران هموفيلي خدمات ارايه مي دهند که در اين بين جاي خالي بيمارستان تخصصي هموفيلي ها احساس مي شود.

وي اظهار مي کند: با تلاش و رايزني کانون هموفيلي، در 10 شهرستان استان پزشک مستقر شده و براي بيماران هموفيلي خدمات ارايه مي شود که اين کار باعث کاهش مرگ مير ناشي از بيماري هموفيلي در روستا ها و شهرستان ها شده است.

هاشمي با بيان اينکه داروهاي بيماران هموفيلي وارداتي است، مي گويد: چند سال قبل با کمبود دارو مواجه بوديم و قيمت دارو به يکباره افزايش يافته بود، ولي الان وضعيت بهتر است.

وي با بيان اينکه بيماران هموفيلي شديد نمي توانند تحصيل کنند، اظهار مي کند: اين دسته از بيماران دچار خونريزي هاي خود به خودي مي شوند و با مرور زمان استخوان هايشان پوسيده شده و معلول جسمي مي شوند و در مقابل اين سختي ها، دچار عقب افتادگي تحصيلي مي شوند و همچنين هيچ کارفرمايي به بيماران هموفيلي کار نمي دهد و فرد بيمار دچار افسردگي مي شود.

دبير کانون حمايت از بيماران هموفيلي آذربايجان شرقي ادامه مي دهد: بسياري از بيماري هاي ديگر از هموفيلي نشأت مي گيرند که درمان آنها هزينه بر است و بايد دولت هزينه درمان آن بيماري ها را نيز پرداخت کند به عنوان مثال فردي را مي شناسم که مدام بايد ويتامين مصرف کند و متأسفانه بيمه هزينه ويتامين را پرداخت نمي کند و فرد بيمار هر ماه چندين ميليون براي خريد داروهايش مي پردازد.

هاشمي مي گويد: وضع معشيتي بيماران هموفيلي مناسب نيست و اگر بهزيستي اين بيماران را تحت پوشش قرار دهد، بسياري از مشکلات آن ها رفع مي شود.

هزينه آزمايش ژنتيک براي پيشگيري از تولد بيمار هموفيلي زياد است و دولت هم حمايت نمي کند

وي تأکيد مي کند: هموفيلي درمان قطعي ندارد و فرد بيمار بايد تا آخر عمر دارو مصرف کند. البته مي توان با انجام آزمايشات ژنتيکي روي جنين، مانع از تولد کودک بيمار شد که آن هم بسيار هزينه بر است و دولت هم حمايت نمي کند.

هاشمي با اشاره به مراحل تشخيص قطعي بيماري هموفيلي، گفت: بعد از انجام ازمايش هاي جزيي در تبريز و تشخيص بيماري هموفيلي، بيماران براي آزمايش هاي قطعي به مراکز مربوطه در تهران مي روند و سپس از طريق کانون، براي بيماران کارت صادر مي شوند و بعد از آن، بيماران مي توانند با دفترچه مخصوص، داروهاي خود را به صورت رايگان دريافت کنند.
 
محمد اسماعيل سعيدي، نماينده مردم تبريز، آذرشهر و اسکو در مجلس شوراي اسلامي، در خصوص وضعيت بيماران هموفيلي مي گويد: هموفيلي جزو بيماري هاي خاص است ضروري است دولت از اين بيماران حمايت کامل کند.

وي مي افزايد: متأسفانه اين بيماران مشکلات زيادي دارند و نتوانسته اند حرف هايشان را به گوش مسئولان برسانند و همواره وعده هايي برايشان داده شده که هيچ کدام از آنها عملي نشده است.

سعيدي بيان مي کند: هزبينه درمان بيماران هموفيلي رايگان است و تلاش مي کنيم بهزيستي اين بيماران را تحت پوشش قرار دهد؛ چرا که در اين صورت بخشي از مشکلات بيماران هموفيلي رفع مي شود.

وي با اعلام اينکه با نمايندگان بيماران هموفيلي در مجلس چند جلسه برگزار کرده ايم، مي گويد: در بودجه امسال مبلغي براي انجام آزمايشان ژنتيکي رايگان در نظر گرفته شده که در صورت تحقق آن، ديگر شاهد تولد کودکان هموفيلي نخواهيم بود.

عضو انجمن ژنتيک انساني آمريکا نيز در گفت و گو با ايسنا در خصوص بيماري هموفيلي اظهار مي کند: هموفيلي يک نوع بيماري انعقادي است که خون افراد مبتلا به اين بيماري، لخته نمي شود.

دکتر سيد علي رحماني با بيان اينکه اين بيماري به دو قسمت A   وB  تقسيم مي شود، مي افزايد: هموفيلي نوع A بسيار شايعتر از نوع B است.

 مسئول فني آزمايشگاه ژنتيک جهاددانشگاهي استان مي گويد: تاکنون هفت هزار نفر در کانون هموفيلي ثبت نام کرده اند و اين آمار نشان مي دهد که بيش از هفت هزار نفر در کشور با اين بيماري دست و پنجه نرم مي کنند.

وي با بيان اينکه اکثر مبتلايان به اين بيماري، دچار هموفيلي شديد هستند، مي گويد: هموفيلي جزو بيماري هايي است که مي توان با انجام آزمايشات ژنتيکي روي جنين، آن را تشخيص داد و همچنين هموفيلي جزو 37 بيماري است که در بازه زماني خاصي مجوز سقط جنين دارد.

 بر اساس اين گزارش، هموفيلي بيماري مادام العمر و هميشگي است؛ بنابر اين مهمترين اقدام در جهت کاهش عوارض بيماري، تأمين دارو، امکانات دارويي و آموزش بيمار و اطرافيان بيمار جهت پذيرش و هماهنگي در کنترل اين بيماري مزمن است.  

 

خوشبختانه هم اکنون پيشگيري از تولد کودک هموفيلي به مفهوم علمي يعني بيماري که کمبود فاکتور 8 و 9 انعقادي را دارد کاملا ميسر شده و امکانات آن در کشور فراهم است.

با توجه به فتواي مقام معظم رهبري و تصميم گيري وزارت بهداشت، سقط درماني  قبل از چهارماهگي در کشور کاملا قانوني بوده و مادراني که جنين آنها بيمار هموفيلي تشخيص داده شود مي توانند از امتياز مذکور استفاده کنند.

دختران مردان هموفيلي 100 درصد ناقل هستند  و خواهران بيماران هموفيلي 50 درصد ممکن است ناقل بيماري باشند و کليه مادراني که يک فرزندهموفيلي دارند ناقل قطعي بيماري هستند. که البته اين بدين معني نيست که اين مادران هرگز نمي توانند بچه سالم به دنيا بياورند بلکه در هر نوبت حاملگي امکان توليد فرزند سالم مانند امکان تولد بيمار هموفيلي وجود دارد.

روش شناسايي اين بيماري تنها با انجام يک آزمايش ژنتيک قابل پيگيري و پيشگيري است. و انجام اين آزمايش  براي تمام مادران و دختران ناقل هموفيلي قبل از اقدام به بارداري ضروري است.

ابتلاي خانمي به اين بيماري بدون سابقه ارثي مربوط به جهش ژن‌هاي فرد است که البته با گذشت زمان دختران اين خانم ناقل بيماري هموفيلي مي‌شوند.

 

گزارش از سامان عيوضي،